神经系统结节病常见症状是头痛共济失调 [复制链接]

导语：结节病是一种无法解释的神经系统疾病，以非干酪性肉芽肿为特征，约占肉瘤的5%。在1%的病例中，它只攻击神经系统，即孤立性结节病。该疾病的病因不明，可能与感染和遗传有关。由于涉及的部位不同，大多数结节病患者预后较好。急性或亚急性发作的病人比那些慢性疾病的病程更好。

01首先要了解该病在发病时所表现出的发病原因以及发病时所表现出的状态

1、病情概述

病因不明，可能是由于一些分枝杆菌、罗氏菌、病*、支原体、真菌感染等。结节病的发病率和临床表现因种族而异，有些家族有结节簇，因此可能是一种多基因疾病。目前，人们普遍认为与白细胞组织相关的抗原与结节病有关，而HLA-DQB1则与其密切相关。此外，研究表明，主要的组织相容性复合体MCH连锁基因也可能与结节病有关。

2、症状概述

肉芽肿性炎症可累及脑膜、颅神经、脑、脊髓和周围神经。因此，神经系统结节病的临床症状取决于病灶的面积和大小。常见于肺炎、明显咳嗽、咳痰、胸痛、偶有咯血、呼吸困难、发热等。

3、典型症状

（1）颅神经病变

颅内神经病是最常见的临床表现。多脑神经麻痹是常见的。常见的非特异性症状包括头痛、共济失调、疲劳、恶心、呕吐、认知功能障碍、抑郁、颤抖等。第七对最常见的头盖骨神经病可能是单侧或双侧神经病，表现为面神经麻痹或丧失三分之二的舌前味觉。

该病是一种颅脑神经病，主要表现为面部神经局部缺血，以葡萄膜炎、腮腺肿大、发热等症状为主，提示结节病。常见于育龄妇女、视神经炎、视神经乳头水肿、视野缺损、盲点扩大、视力丧失等。

（2）无菌性脑膜炎

患者可出现急性或慢性脑膜炎，症状包括发热、头痛、颈部僵硬、精神状态改变和多种神经病变。当基底核膜受到影响时可能发生颅内神经病变。

（3）下丘脑和垂体功能障碍

下丘脑和垂体功能障碍是常见的，但也可能发生性腺功能低下、尿崩症、高催乳素血症和自主功能障碍。

以颅内胎盘的形式，邻近大脑或脑实质的肉芽肿的发生率可能类似于神经胶质瘤和脑膜瘤。小脑桥脑角肉芽肿与神经鞘瘤相似。颅内占位可无症状，也可阻塞脑室系统，引起脑积水，还可引起癫痫发作。

（4）癫痫发作

癫痫发作可发生在中枢神经系统患者，表现为全身或局灶性发作，脊髓损伤多为亚急性或慢性，可引起蛛网膜炎、神经功能障碍、髓内和硬膜外病变、皮内病变和锥体外系病变。腰痛、腿部疼痛、虚弱、感觉压抑或缺乏、截瘫、泌尿系统紊乱等。

（5）周围神经病变

外周神经病临床上是急性、亚急性或复发性的，伴有感觉异常、肌肉无力、肌腱反射丧失和神经痛。

（6）疾病

结节性疾病通常是无症状的，通常发现和诊断解剖，并可能出现对称的四肢无力，以及肌肉疼痛和僵硬，有时蒙脱石和结节。

4、伴随着症状

结节病常见于肺部，早期无临床症状，有时咳嗽、咳痰、胸痛、偶有咯血、呼吸困难、发热等。并发症伴有肺、皮肤、眼病，如肺结节、结节性红斑、眼部炎等。此外，骨关节、肝脏、肾脏、心脏等系统也会受到影响。

02对于该病的检查方面还是要准备好相应的医疗器材，尽快的以治好患者的病情

1、预期的检查

当患者头痛、共济失调、疲劳、癫痫时，应及时就医。在医生询问他的病史后，他将首先对病人进行体检，以确定是否有任何不正常的体征。可建议进行医学检查、脑脊液局部悬吊术、血液生化、CT扫描和脑电图定位检查，以明确诊断和评估疾病的严重程度。

2、医学检查

经常进行系统的神经系统检查，病人可能会感觉运动和反射异常。具体的测试，如指尖、胫骨和反弹测试可能是阳性的。

（1）感觉

用针脚、棉线或音叉之类的装置触摸人的皮肤，会使人感觉身体两侧的位置相同，可能根本感觉不到，并可能使他们像钥匙一样触摸一个普通物体，病人可能无法准确地描述其大小、形状和名称。

（2）运动

医生可以用他们自己的力量使病人的四肢被动地运动，并让病人放松四肢。医生可能会觉得病人的肌肉比较硬，或者对被动运动有更强的抵抗力。医生可能要求病人进行特定的活动如肘关节屈曲，然后用手进行抵抗以感觉肌肉的力量，这种力量可能会减弱。

（3）反射

医生可能会击打某些部位，例如膝盖以下的肌腱，然后用叩击来观察四肢的收缩，或者观察身体中的某一特定肌肉（例如，腹壁肌），病人可以通过刮擦皮肤来增强或削弱这些肌肉。

医生将使用拍打手柄从鞋跟沿鞋底外侧向脚趾头方向旋转，而Bubinski的体征对于大脚趾和其他部位则为负。

（4）化验结果呈阳性

医生可能会要求病人在睁眼或闭眼时，用一只手指触摸鼻尖。这可能导致不准确的鼻尖手指，当他们接近鼻子尖时手指的动作变慢和急促，或者在他们闭上眼睛和保持手指稳定时出现不正常。

脚后跟Tibia检查：医生要求病人平躺，一只脚跟放在另一只膝盖上，然后让脚跟靠在胫骨上移动到踝关节。患者的脚后跟可能不会沿着胫骨准确地移动，不稳定地摆动，或者在运动过程中不能与之保持接触。患者上肢向前伸展和闭合，医生将他们的前臂分别或同时用他的双手按住。病人的上肢肢体可能表现出过度的上下运动。

3、实验室检查

血液生化检查对本病的诊断具有重要意义。血清ACE被认为是第一个活性结节病的生化标志物。在结节病中可以看到血清ACE升高，连续水平被用作进展的标志。

结语：大多数结节病患者预后良好。一些研究表明，53.3%的人完全康复，没有任何残留症状。急性或亚急性发作的患者比慢性疾病患者有更好的预后。虽然32%的颅内神经病或无菌性脑膜炎可能复发，但预后最好。外周神经病、慢性脑膜炎和癫痫通常表明这是一种预后差的慢性疾病。