彭洋医生 http://news.39.net/bjzkhbzy/210716/9192503.html笔者最近碰见一例18岁男性患者，以右膝关节反复疼痛不适2年，加重1月就诊。
术前右膝关节正侧位片，提示右膝髌骨形态无明显异常，髌内骨质呈溶骨性破坏，骨皮质变薄、膨胀，呈肥皂泡样改变，未见骨膜反应，作者提供
患者于2年前无明显诱因出现右膝关节疼痛不适，外观无异常，医院行几次诊治，均诊断为伤筋病或生长痛，给予膏药外敷或止痛药物治疗。
此后，患者反复出现右膝关节疼痛不适，呈隐隐作痛，如果进行长时间行走或者体育运动会出现疼痛加重，并感酸软、乏力，后逐渐出现右侧大腿肌肉萎缩，但仍未引起重视，未行相关检查。
术前CT提示膨胀性、溶骨性骨质破坏，骨皮质变薄、变形、硬化，其中可见散在硬化灶，作者提供
此次就诊前1月右膝髌前疼痛加重，伴有行走不稳，遂来我院就诊，DR检查提示发现右侧髌骨骨质破坏，考虑肿瘤病变入院手术治疗，病理提示骨巨细胞瘤。
结合该例患者就骨巨细胞瘤的流行病学、发病机制、病理分级，诊断，治疗方法做一总结。
年第4版《WHO骨与软组织分类》中将骨肿瘤分为良性、恶性、中间型。其中骨巨细胞瘤被定义为具有侵袭性的中间型骨肿瘤，是一种介于良性与恶性之间的交界性肿瘤。
1、流行病学、发病机制、病理分级
骨巨细胞瘤发病率在骨肿瘤约占5%，而在原发性骨肿瘤其占比约10%~14%，属于潜在的恶性，但有时是明显的恶性，80%的骨巨细胞瘤其发展过程为良性，局部复发率为10%~50%，其中约10%的骨巨细胞瘤通过复发转为恶性，甚至在良性的组织学里1%~4%有肺转移。
本病好发年龄为20~40岁，多为单发病变，女性多于男性，最常发生于胫骨近端、股骨等长骨的干骺端，约占总数的60%，也可见于骨盆、脊柱等部位，但发生在髌骨者比较少见。
我们所报道的患者为年轻患者，发病年龄为16岁，部位在髌骨。从组织学上来说，其细胞学成分有三种：圆形单核细胞、梭形基质细胞、破骨细胞样多核细胞。
术前MR提示病灶可见高信号分布，有分割，局限于骨皮质内，髌周软组织未见异常信号，作者提供
目前观点认为，梭形基质细胞才是骨巨细胞瘤真正意义上的肿瘤细胞，其起源于间充质干细胞，具有成骨活性，发病机制是具有肿瘤活性的梭形基质细胞吸引血液系统的单核细胞，在局部形成破骨细胞样的多核细胞，产生溶骨性破坏，形成骨巨细胞瘤的临床生物学特点。
年Jaffe将骨巨细胞瘤进行病理分级：
I级为良性，Ⅲ级为恶性，Ⅱ级介于两者之间；或将I、Ⅱ级为良性，Ⅲ级为恶性，
但应用比较少，已基本淘汰。
目前最常用的是年Campanacci分级，其根据影像学上溶骨特点的边界进行分级，分3级：
I级，病变完全局限于骨内，边缘清晰，硬化；Ⅱ级，骨皮质膨胀、变薄，但病变边缘完整，有硬化边缘；
Ⅲ级突破皮质形成软组织包块，边界不清。
2、骨巨细胞瘤诊断要点
根据影像学检查及其较特殊病理组织学的改变，诊断并不困难。一般说来，通过病史、症状、体征及辅助检查，较容易诊断本病。临床表现常为髌前疼痛与压痛，皮温升高，活动受限，当骨质膨胀变薄时，压之可有捏「乒乓球」感。
病理、免疫组化结果
症状较重时，膝关节活动受限制，X线、CT均表现为异常骨形态，髌骨呈溶骨性骨破坏，但无骨膜反应，骨皮质膨胀、变薄，呈肥皂泡样改变，一般不会破入关节，肿瘤界限清晰，初此发病时病变在骨内旁侧，发展后可占据骨的全部，骨皮质膨胀变薄，穿破进入软组织。
如果对本病缺乏足够的认识，则可能会发生误诊。在诊断中应与含有骨巨细胞样细胞的病变，如软骨黏液纤维瘤、动脉瘤样骨囊肿、腱鞘巨细胞瘤与髌骨软骨母细胞瘤相鉴别。
同时，通过该病例，提示我们如果青少年患者，发现膝部疼痛，股四头肌萎缩应该及早专科就诊，不要被生长痛所困扰，尽快行CT或MRI检查，并定期复查，早诊断与治疗，其预后越好。
3、骨巨细胞瘤的治疗
骨巨细胞瘤是一种局部具有侵袭性、溶骨活性的良性骨肿瘤，
①传统治疗手段为囊内刮除植骨，但有很高的局部复发率，通过辅助手段对瘤腔进行处理，有效降低了局部复发；②对于不同部位骨巨细胞瘤应依据病变部位、大小、侵犯范围、复发率的高低可选择不同的手术方法，包括广泛切除、Enbloc切除、假体置换等；
③对于特殊部位预计手术风险大、不能完整切除患者可行动脉栓塞，有利于病情得到控制或手术；
④双磷酸盐、地诺单抗的应用给骨巨细胞瘤的治疗带来新的希望，可有效降低肿瘤复发，目前主要应用于复发、难治、特殊部位、转移性骨巨细胞瘤的治疗；
⑤化疗主要应用于转移、恶性骨巨细胞瘤的治疗；
⑥放疗对于复发或难以手术切除部位骨巨细胞瘤可控制肿瘤进展，但有恶变可能。
4、骨巨细胞瘤复发的影响因素很多，其中外科手术治疗是最为重要的复发因素。
如何选择最佳手术方式，一方面取决于肿瘤生长部位、侵袭周围组织的程度，另一方面与医生临床经验有关。
最理想的手术方式是不仅可以彻底地清除肿瘤，同时保留了患肢的正常骨骼结构及相关关节的生理功能。目前国内外手术治疗方式主要包括：
①单纯刮除：自肿瘤部位入路显露，包膜外切除软组织肿块，囊内彻底刮除病灶，酒精或电刀烧灼灭活囊腔，瘤腔内填充骨水泥或植骨，依据力学稳定性选择应用内固定物。②扩大刮除：在单纯刮除的基础上，高速磨钻再去除松质骨10mm、皮质骨1mm。
③瘤段或分块切除：肢体的骨巨细胞瘤行瘤段切除，以异常MR信号为边界外2cm为切除瘤体范围，选择行肿瘤型人工关节重建或旷置、自体骨移植。
髌骨是人体最大的籽骨，构成伸膝装置功能，传递股四头肌力量，具有保护膝关节，避免肌腱对股骨髁软骨面摩擦的功能；具有维持膝关节稳定的功能。
因此，髌骨骨巨细胞瘤治疗不当，甚至误诊将严重影响患者的预后。外科手术应在彻底清除病灶、扩大切除的前提下尽可能保留髌骨功能，尤其是年轻患者还有生长发育的要求。
术后X线片，作者提供
本例手术的特点采用了「蛋壳」技术，病灶清理干净，高速磨钻打磨瘤腔沟挫至正常松质骨，病灶边缘行电刀烧灼，瘤腔再进行无水乙醇灭活，植入自体髂骨，最后缝合骨膜、深筋膜。
术后CT
该术式优点：病灶显露简单、暴露充分，术中病灶彻底清除，不仅保护了髌腱、髌骨关节面，而且未进入关节腔，避免了手术过程中肿瘤组织污染健康组织，对术后膝关节活动度影响不小，有利于术后膝关节功能恢复。
5、总结
青少年膝关节疼痛比较多见，除了运动损伤，生长发育引起的疼痛之外，我们需要时刻谨记骨肿瘤存在可能性，有时候一张简单的X线片检查可以帮助你排除诊断，减少误诊，让祖国的青少年更加茁壮成长。
作者：王强
排版：景胜杰
题图：站酷海洛
投稿：jingshengjie
dxy.cn
参考文献：
[1]ZamboI，VeselyK.WHOclassificationoftumoursofsofttissueandbone：themainchanges
